完全切除擴張膽管間置空腸膽管十二指腸吻合術治療Ⅰ型先天性膽管擴張癥1例并文獻復習

陳國盛 鄧書祥 吳堯

1)廣州市天河區中醫醫院肝膽外科 廣州 510655;2)貴州省大方縣人民醫院普外科 大方 551616

先天性膽管擴張癥(congenital biluary dilatation)是臨床較為常見的先天性膽道畸形[1]，可發生于肝內、肝外膽管的任何部位，其中90%為發生于肝外膽管的囊性擴張的Ⅰ型患者[2]。筆者在貴州省大方縣人民醫院掛職期間，于2020年7月13日對收治的1例Ⅰ型先天性膽管擴張癥患者采取完全切除擴張膽管間置空腸膽管十二指腸吻合術治療，獲得了良好效果?，F結合文獻復習報道如下。

患者嚴某，女性，16歲，大方縣人，因“反復右上腹疼痛10年，再發10天”，于2020年7月13日入住貴州省大方縣人民醫院普外科。曾輾轉多家醫院就診，雖經治療(診斷與用藥不詳)癥狀可緩解，但經常反復發作。2020年7月4日因出現右上腹部疼痛不適，在某醫院就診，尿常規：膽紅素陰性，蛋白質PRO+，酮體KET1+。血常規：白細胞11.75×109/L，中性粒細胞數10.76×109/L，中性粒細胞比率91.53%。肝膽超聲顯示：膽總管囊狀擴張并結石形成，膽囊壁毛糙，膽囊管擴張?？紤]膽總管先天性發育異常。給予抗感染及對癥處理后，癥狀有所緩解，遂入大方縣人民醫院就診?；颊甙l病來無畏寒、發熱，無惡心嘔吐，無陶土樣大便。查體：神清，雙鞏膜輕度黃染，皮膚黏膜黃染不明顯。腹部未及包塊，右上腹壓痛，無反跳痛。肝腎區無叩擊痛，移動性濁音陰性。腸鳴音正常。2020年7月14日血常規：白細胞7.31×109/L，中性粒細胞 4.6×109/L，中性粒細胞比率63.40%。凝血功能、肝腎功能、癌胚抗原及D-二聚體等皆正常。腹部CT及MRCP提示：先天性膽總管囊腫。膽總管見囊狀低密度影，大小約4.9 cm×4.0 cm，邊界清楚。

擇期全麻下行剖腹探查術。術中見大網膜、橫結腸、肝臟、胃間廣泛粘連，壁層腹膜、腸管漿膜表面布滿小結節，小腸系膜根部淋巴結明顯腫大，切除一個明顯腫大的淋巴結行冰凍切片檢查，示“腸系膜淋巴結”慢性肉芽腫性炎癥。分離肝、大網膜、橫結腸肝區等部位的粘連。解剖出肝門部及Glisson內的重要結構，通過Kocher切口切開十二指腸外側后腹膜并延至橫結腸系膜根部，充分顯露十二指腸降部右后壁、水平部，以及膽總管下段。見擴張膽管位于膽總管上段及肝總管下段，呈橄欖狀，約5 cm×4 cm的囊腫。擴張的膽總管上段內側還見一憩室樣膨出，大小約1 cm×0.5 cm。分離擴張的膽總管下方直至狹窄部，予以切斷，兩側斷端用可吸收線縫扎。提起擴張的膽總管近端，逐步分離其后壁及左側壁，注意保護好門靜脈。游離膽囊與肝臟、橫結腸粘連，逆行切除膽囊。于左右肝管匯合處遠端1 cm切斷肝總管。移去大體標本送冰凍切片檢查提示為膽總管良性病變。距Treitz韌帶15 cm處用直線切割閉合器切斷空腸，同法自遠端游離一段空腸至40 cm處離斷，作為帶血管蒂的間置空腸袢。近端通過橫結腸中動脈右側無血管區，與肝總管行側-端吻合。遠端與十二指腸降部行端-側吻合。自吻合處始向上將空腸與十二指腸的漿肌層并攏縫合5 cm,起到活瓣作用, 以預防食物反流。再將空腸兩斷端行端-端吻合，恢復腸道的連續性。關閉橫結腸系膜孔及空腸系膜孔。溫鹽水沖洗腹腔，于肝腸吻合口后方及盆腔各放置一根引流管。術后常規給予抗感染、腸外營養支持，以及對癥處理。

手術過程順利，術后未發生并發癥，住院18天，順利出院。出院前復查血常規：白細胞5.74×109/L，中性粒細胞數4.33×109/L，中性粒細胞比率53.11%。肝功能：ALT 21U/L，AST 23U/L。術后擴張膽管及膽囊標本的常規病理學檢查結果均為良性病變。術后隨訪1.5年，患者的一般情況良好，無其他特殊不適。

4.1先天性膽管擴張癥的發病機制、臨床特點和診斷膽總管擴張癥最早是由Vater、Todd等人[3-4]報道，目前對其發病機制尚未完全明了，文獻報道[5-7]可能與膽管壁先天性發育不良及膽管末端狹窄或閉鎖密切相關。膽總管擴張癥多在嬰兒和兒童期發現，部分患兒癥狀較為隱匿未予重視,成年后由于癥狀顯著就醫方得以診斷。本病好發于東方國家，其患病率約1/13 000，在發病群體中，約80%病例在兒童期，女性多見[8]。典型的表現為腹痛、腹部包塊和黃疸三聯征，多呈間歇性發作，晚期可因反復發作膽管炎導致肝硬化、門靜脈高壓癥、擴張膽管破裂等嚴重并發癥，其癌變率高達30%。因此,早期診斷、早期治療，對改善患者預后具有重要意義。近年來，隨著超聲、MRCP等影像診斷水平的不斷提升，先天性膽管擴張癥的早期確診率不斷升高[9]。超聲掃查可顯示擴張膽管的形態、大小和分布。肝內膽管擴張，管腔內有球狀突出，擴張的膽管內有橋自膽管壁伸入管腔內，門靜脈的小分支部分或全部被擴張的肝內膽管包繞為超聲的特異性表現[10-11]。張雋等[12]報道，先天性膽管擴張癥的分型不同，其病理特征、解剖特點、并發癥，以及惡變傾向亦存在一定差異。Todani分型法已在臨床達成共識,即肝外膽管擴張型(Ⅰ型)、肝外膽管憩室型(Ⅱ型)、膽總管末端囊腫型(Ⅲ型)、肝內外膽管多發性擴張型(Ⅳ型)，以及Caroli 病(Ⅴ型)。并已被廣泛應用于對疾病預后的評估[13-14]。

4.2先天性膽管擴張癥的治療文獻報道[15]先天性膽管擴張癥的癌變率是正常人群的25～40倍，且隨年齡增加癌變率隨之上升。故一經確診應盡早手術。擴張膽管完全切除術及膽腸吻合術是有效的治療手段。對于極度衰竭、重度營養不良、膽道嚴重感染或穿孔的危重患者，可先行外引流術，待全身情況明顯好轉或感染基本控制后再擇期二期手術。病變段肝切除術或者肝移植術主要適用于病變累及肝段或者全肝的患者。膽管空腸Roux-en-y 吻合術或間置空腸膽管十二指腸術是兩種常用的膽腸吻合術式。前者由于膽汁繞過十二指腸直接進入空腸，改變了十二指腸內環境的酸堿度，而上段空腸產生的腸抑胃激素也相應降低,從而導致了術后十二指腸內處于一個高酸狀態,因此容易出現消化性潰瘍。國外報道[16]，膽管空腸Roux-en-y 吻合術可影響腸道的消化吸收功能及誘發潰瘍病，但國內有關的報道較為少見，可能與國人胃酸較歐美人低有關。此外，該術式還存在上升袢空腸迂曲過長，易發生扭曲、粘連、細菌滋生等缺點。間置空腸膽管十二指腸術式為1971年Grassl首創，之后被外科醫師廣泛采用。因其能將膽汁引流入十二指腸降部，食物到達十二指腸后即與膽汁及胰液混合,脂肪及時被乳化,胰酶可立即發生作用,因此對消化吸收的影響小。文獻報道，間置空腸段40 cm以上可防止腸膽反流和由此引起逆行感染或化學性膽管炎，能夠實現膽汁通暢流向腸道,符合膽汁的排出生理通道,不影響十二指腸中的酸堿度；
同時可避免消化液反流引起的膽道感染和消化道潰瘍等并發癥[17]。由于間置空腸膽管十二指腸吻合術具有較多的吻合口,出現吻合口狹窄及膽瘺等風險高,這可能因吻合口存在的張力大、導致局部缺血壞死，或與手術復雜及操作不規范有關。但筆者認為，間置空腸在手術操作中應注意保留好帶蒂空腸袢的血供，特別是供腸的Ⅰ級血管；
轉移間置空腸時防止系膜扭曲，避免受到外在任何壓迫；
吻合結束后須反復觀察間置腸管的血運情況，有助于降低相關并發癥風險。總結以上經驗，筆者認為在選擇術式時，既要充分考慮到手術的風險，又要考慮手術的遠期效果。因此，手術醫生應不斷積累相關術式的操作經驗，充分完善術前各項準備，術中規范操作，并做好圍術期護理，以提高手術的成功率。

綜上所述，在先天性膽管擴張癥的治療中，只要嚴格把握手術指征，總結成功手術案例中的關鍵要點，從手術的遠期效果等綜合考慮、權衡利弊，行完全切除擴張膽管間置空腸膽管十二指腸吻合術治療Ⅰ型先天性膽管擴張癥是有效、安全的。