局限性色素沉著絨毛結節性滑膜炎8例報告

【摘 要】目的：探討局限性色素沉著絨毛結節性滑膜炎的病理表現。方法：選取局限性色素沉著絨毛結節性滑膜炎8例，行關節滑膜切除術。結果：單發大結節5例，多發小結節2例，結節突出關節囊1例。病理證實均屬于腱鞘巨細胞瘤的1個亞型。結論：局限性色素沉著絨毛結節性滑膜炎確診有賴于病理，滑膜切除為主要治療方法。

【關鍵詞】 色素沉著絨毛結節性滑膜炎；局限性；腱鞘巨細胞瘤；病理

doi：10.3969/j.issn.2095-4174.2014.12.010

色素沉著絨毛結節性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis，PVNS）1865年由Simon首先描述，1941年由Jaffe和Cichterstein等命名并沿用至今[1]。以往本病為少見病，近年來，隨著關節鏡及關節滑膜切除手術病例的增多，本病已占關節炎滑膜切除的第3～4位[2-3]，說明本病已不鮮見。其病因有多種學說，但均未被證實。本病臨床將其分為彌漫性和局限性兩種類型。自1990年6月至2013年11月，筆者經手術病理證實8例屬局限性PVNS患者，報告如下。

1 臨床資料

8例局限性PVNS患者中，男3例，女5例；年齡15～56歲，平均（40.51±10.46）歲；病程最短1個月，最長2.3年，平均（1.62±0.54）年。發病部位：膝關節4例，髖關節1例，腕關節1例，踝關節1例，足跖趾關節1例。有明顯外傷史者僅1例。臨床主要癥狀與體征：關節腫脹6例，捫及腫物5例，疼痛4例；關節活動不受限，可看到關節不同程度的腫脹，4例浮髕陽性，穿刺關節液血性5例，5例可捫及關節內腫物及滑膜肥厚感。

X線檢查示：2例關節周圍骨質稀疏，關節間隙略增大，3例顯示軟組織塊狀陰影。膝關節MRI檢查：單發性或結節樣腫塊伴少量關節積液4例，分別位于髕上囊、股骨髁間窩和關節腔，呈T1W1等低信號和T1混雜低信號，其MRI特征與彌漫性類似，邊界清楚，無鄰近骨破壞。其他部位沒有做MRI檢查。

2 治療與病理

8例均行傳統的關節滑膜切除手術，手術中發現5例系單發結節，結節最大6 cm×4 cm×3.5 cm，

2例多發小結節，結節為1 cm×0.6 cm×0.6 cm左右；1例結節突出關節囊。膝關節結節周圍滑膜廣泛色素沉著并有絨毛增生改變，腕、踝及足趾僅見局部結節，其他部位滑膜肉眼觀察無明顯累及，但切除的周圍滑膜鏡下有色素沉著并有炎性細胞浸潤。1例15歲女性膝關節部分滑膜切除手術后

2年局部復發，再次廣泛切除后愈合。切除的腫物呈黃褐色，有較完整的包膜，大的結節呈蒂狀，與滑膜相連。其中1例突出關節囊外僅蒂相連，小結節與滑膜融合，結節質脆易出血，關節囊內是多少不等的血性積液。病理示結節周圍滑膜明顯肥厚，有絨毛狀突起，局部粘連融合形成肉芽腫，大量含鐵血黃素沉著，間質見多量組織細胞浸潤，部分細胞吞噬類脂成為泡沫細胞，增生的小結節內可見融合的多核巨細胞、淋巴細胞和纖維母細胞。大結節主要由大的滑膜樣單核細胞、小的單核組織細胞和破骨細胞樣巨細胞3種成分組成。

3 討 論

PVNS一般認為與腫瘤、外傷、感染等有關，臨床受累多為膝關節，約占統計病例的80%，其次是髖、踝關節，上肢肩、肘、腕鮮見。

本組共8例，其中4例發生在膝關節。根據病變范圍和形態分為彌漫性和局限性兩種類型，彌漫性以滑膜色素沉著、絨毛增生為主；局限性則滑膜多有大小不等的結節。其結節病理學符合腱鞘巨細胞瘤表現，有學者根據其有無結節推論，結節性更符合滑膜腫瘤，而彌漫性符合炎癥[4]。經過大量滑膜切除經驗發現，結節性PVNS容易復發。WHO（2002年）在軟組織與骨腫瘤病理學及遺傳學分類中，將彌漫性腱鞘巨細胞瘤和PVNS歸入起源于纖維組織細胞的良性腫瘤，將關節內生長的PVNS和關節外軟組織內生長的彌漫性腱鞘巨細胞瘤統稱為彌漫性巨細胞瘤，屬于腱鞘巨細胞瘤的1個亞型[5]。換言之，局限性PVNS實際上是腱鞘巨細胞瘤。筆者手術的8例，無論大體觀察還是病理鏡檢，都符合腱鞘巨細胞瘤診斷。

目前，彌漫性和局限性PVNS在大體病理、臨床治療及預后上都有較大的差別。局限性PVNS表現為邊界清晰的局限性結節，單個多見，帶蒂或無蒂，顏色呈黃色或棕黃色。彌漫性PVNS表現為滑膜表面呈絨毛狀，顏色呈黃色、紅棕色等，病變范圍廣泛，可累及關節囊和周圍軟組織內的血管和神經。實際上，不少病例二者很難分清，局限性PVNS結節周圍往往有滑膜的含鐵血黃素沉著、絨毛增生等。不少學者認為，彌漫性PVNS滑膜的含鐵血黃素沉著、絨毛增生與關節內反復出血有密切關聯，而局限性PVNS應該是腱鞘巨細胞瘤的1個亞型。通過8例局限性PVNS手術所見，筆者推測，局限性PVNS周圍滑膜的炎性變及含鐵血黃素沉著，應該是質地較脆的腱鞘巨細胞瘤在活動中受損反復出血所致，即生長腫瘤在前，反復出血在后，出血結果刺激滑膜炎性變。這就能解釋為什么本病80%在膝關節，其次是髖、踝關節，上肢大關節少見，因為下肢的關節更易損傷出血，上肢關節受損出血幾率則相對較低。

4 參考文獻

[1]張志，楊澤晉，任文杰.骨科腱囊病[M].鄭州：河南醫科大學出版社，2001：240-243.

[2]Dürr HR，Stabler A，Maier M，et al.Pigmented villonodular synovitis：reiewof 20 cases[J].J Rheumatol，2001，28（7）：1620-1630.

[3]劉東，李拱，蔣勰，等.關節鏡下和/或切開治療膝關節彌漫性型色素沉著絨毛結節性滑膜炎療效分

析[J].中國修復重建外科雜志，2012，26（5）：518-521.

[4]湯莉，周雋，張惠箴，等.腱鞘巨細胞瘤的臨床病理特征及研究進展[J].臨床與實驗病理雜志，2012，28（6）：666-669.

[5]Vogricic GS，Oconnell JX，Cilks CB.Giant cell tumor of tendon sheath is a polyclonal cellular proliferation[J].Hum pathol，1997，28（7）：816-819.

收稿日期：2014-10-13；修回日期：2014-11-18