腎竇區單發孤立性纖維性腫瘤診治(附1例報告)

梁帥 劉靜 李春龍 張紅 孟曉敏 李佰彩 葉莉萍

孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor, SFT)是一種罕見的間葉細胞來源性腫瘤,多發生于胸膜,也可發生于全身其它部位,以軟組織為主,在所有軟組織腫瘤<2%[1]。臨床罕見原發于泌尿系統的SFT,因此,對于泌尿系統SFT的診斷和鑒別較為困難,尚無統一診斷及治療標準。目前關于泌尿系SFT報道多為腎腫瘤根治術后行病理檢查發現,結合我院2021年4月15日收治1例腎竇區單發SFT患者在非根治手術條件下明確診斷及診療過程,現報告如下。

患者,男,24歲,因“查體發現右腎盂內低回聲1月余”入院?；颊呒韧w健,平素無明顯不適癥狀。入院前腹部彩超示:右腎集合系統低回聲并局限性積液。尿常規:尿潛血(+)。入院后體格檢查及?？撇轶w未見異常;輔助檢查:尿脫落細胞學檢查(連續3 d):未查見明顯腫瘤細胞。腎臟CT及三維可視化重建:右腎腎竇區見結節樣軟組織密度影,大小約2.7 cm×2.0 cm,邊界清,腎盂顯示不清;考慮腎臟腫瘤可能(圖1～3)。腎臟MR:右腎竇區見一長T1長T2信號影,直徑約2.4 cm,邊界較清,內部信號不均;考慮右腎竇區腫塊,符合腎盂腫瘤性病變,性質待定(圖4)。結合患者為青年男性,未婚未育,術前討論關于本次腎竇區腫瘤的鑒別診斷及手術方案,一致同意先取病理結果明確腫瘤良惡性以作為手術指征指導下一步治療方案。排除手術禁忌后,于2021年4月20日在全麻下行經尿道輸尿管軟鏡檢查,鏡下:腎盂黏膜平整,未見明顯腎盂占位改變。因本次輸尿管軟鏡下結果與影像學檢查嚴重不符,后于2021年4月24日在局麻下行CT引導經皮腎穿刺活檢術(右),術后病理:結合免疫組化符合SFT伴有小灶狀壞死;免疫組化:CD34(+),CD99(+),Bcl-2(+),STAT-6(+),SMA(-),Vimentin(+),CK(-),HMB45(-)。向患者及家屬溝通后要求院外保守治療,出院后每3個月定期復查。隨訪至今,患者未訴不適,右腎竇區SFT在CT下未見增大,且全身MR未見轉移象。

圖1、2 CT軸位及冠狀位見右腎竇區明顯腫瘤占位 圖3 三維可視化重建見右腎竇區占位毗鄰腎動脈、腎靜脈 圖4 MR見右腎竇區腫物信號符合腎盂腫瘤病變

討論SFT是一種少見的起源于間皮組織并能夠向纖維母細胞、肌纖維細胞、血管內、外皮細胞等間葉組織分化的一種交界性梭形細胞腫瘤[2]。近幾年國內外關于SFT的文獻報道多為個案病例,發病率無明顯規律,發病年齡廣泛,5～87歲均可發生,未發現明顯的男女性別差異,多為單發,極少數病例為多發腫瘤。

腎臟SFT患者多無特殊臨床表現,多因查體偶然發現,少數因腫瘤體積較大引起壓迫癥狀者可出現患側腰部疼痛不適感,無特異性[3]。因此,必須結合患者輔助檢查,如尿脫落細胞學檢查及CT、MR,甚至病理組織學以明確診斷。目前腎臟SFT的影像學檢查具有一定的參考意義,但對于SFT的判讀尚無統一標準[4]。根據SFT的分化特點及生物學習性不難發現,術后病理組織檢查以及免疫組化結果是關于其最終診斷及腫瘤性質的判定的“金標準”。一般認為,良性腎臟SFT的鏡下病理學特征為大量形態較一致的梭形細胞無特定結構增生,富細胞區與少細胞區呈交替存在,極少見核分裂象,血管豐富,部分區域可見類似血管外皮瘤樣結構[5]。據報道,70%的SFT表達CD99和Bcl-2,20%～35%的SFT不同程度地表達上皮細胞膜抗原(EMA)和平滑肌肌動蛋白(SMA),但CD34強陽性表達仍被作為診斷SFT的特征性指標[2,6]。腎臟SFT主要與血管平滑肌脂肪瘤、纖維瘤、纖維肉瘤和透明細胞癌的肉瘤樣變異相鑒別。近年來,SFT的熒光原位雜交技術發現了染色體內倒置衍生的基因融合,并在12q13上與鄰近的NGFI-A結合蛋白2(NAB2)基因和STAT6基因并置,為SFT的診斷及鑒別診斷提供新途徑[7]。

從治療的角度出發,腎臟SFT雖可表現為侵襲性,但不同機體所表現的病理特征和臨床結果尚不一致。而且,腎臟原發孤立性SFT在術前確診方面存在一定困難,這可能導致術者更傾向于從腫瘤的影像學表現出發,結合個人經驗,在沒有明確惡性病理的情況下進行根治性治療。但有研究表示,組織學上91%的SFT為良性,只有9%為惡性,表現出侵襲性行為。但是,同等條件下,胸膜外SFT病例預后可能比胸膜SFT預后良好,腹膜后復發極為罕見[8]。

因此,既往病例多在根治性手術后病理及免疫組化發現SFT,筆者認為,通過本次病例回顧可總結出以下幾點:首先,結合輔助檢查,若腫瘤位置存在腎盂侵犯,具備輸尿管軟鏡以提供初讀判斷以及活檢的可能性,可指導治療;若腫瘤無腎盂侵犯情況,在定性困難的情況下仍有穿刺活檢的必要性。其次,從腫瘤生物學習性出發,尤其是瘤體較小未造成明顯不適癥狀、單發腎臟SFT未影響腎功能,以及未出現轉移瘤的患者,采用非手術的保守觀察、定期隨訪不失為可接受性較高的方案。最后,由于現階段泌尿系SFT罕見,且尚無明確的治療指南,手術仍為主要治療手段,但無論手術或保守治療,對于SFT的定性診斷以及長期嚴密隨訪仍是非常關鍵的措施。